肺动脉高压(PAH)是一种以肺动脉压力增高,伴或不伴小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡。PAH可以是一种独立的疾病,也可是并发症,还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为:海平面静息状态下,右导管检测肺动脉平均压力≥25mmHg。肺动脉高压患者因长期缺氧导致嘴唇紫绀而被称为“蓝嘴唇”。
|流行病学特征
PAH已成为严重威胁人类身心健康的公共卫生保健问题。PAH发病率低,人们对其认识有限,目前缺乏基于人群的流行病学资料。在欧美等发达国家将PAH视为一种罕见病。为全面认识PAH,目前国外多国已开始进行PAH登记注册研究。美国是首个进行PAH注册登记研究的国家,我国PAH登记注册研究尚处于起起步阶段。根据近年公布的注册登记结果,估计PAH患病率约为15/100万~50/100万。因人种、生活和文化背景、经济水平和医疗体系的不同,PAH的流行病学特点差异显著。雷诺根据多国对PAH注册登记研究结果对各国PAH的流行病学特点进行汇总,详见表1。
表1各国PAH流行病学特点