化学名称：4-叔丁基-N-[6-（2-羟基-乙氧基）-5-（2-甲基-苯氧基）-[2,2’]-二嘧啶-4-基]-苯璜酰胺一水化合物)

本品为橙白色薄膜衣片。

本品用于治疗WHO III 期和IV 期原发性肺高压病人的肺动脉高压，或者硬皮病引起的肺高压。

本品初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。

本品治疗病人中发生率低于1％的不良事件为：碱性磷酸酶增加，过敏性休克，厌食，腹水，吸引，哮喘，房室完全阻滞，血尿素增加，支气管痉挛，心跳停止，中枢神经系统阻抑，脑血管病，胸痛（非心脏），凝血时间延长，凝血时间缩短，结膜炎，膀胱炎，脱水，皮炎，注意力失调，皮肤干燥，十二指肠溃疡，排尿困难，淤斑，湿疹，嗜酸性细胞计数增加，鼻出血，红斑，眼炎，情绪激动，气胀，胃肠炎，糖耐量受损，痛风，血尿，咯血，轻偏瘫，脑积水，高血糖，感染，失眠，肠梗阻，过敏，乳酸脱氢酶增加，疲劳，性欲增加，易排便，情绪不宁，嘴溃疡，肌肉痉挛

注册证号H20070091